Ювенильный ревматоидный артрит является заболеванием, связанным с нарушением в иммунной системе, и характеризуется обязательным наличием аутоиммунного процесса. Болезнь носит системный характер, имеет склонность к появлению частых рецидивов и прогрессированию. Патология развивается у детей, иногда и подростков, в тяжелых случаях приводит к стойким нарушениям функций опорно-двигательного аппарата и к получению инвалидности.

  • У кого проблемы со спиной и суставами - читать срочно!3 растения, которые восстанавливают суставы и хрящи в 10 раз лучше лекарств
    Читать далее ►

1
Причины заболевания

Строение коленного сустава

Ювенильный ревматоидный артрит развивается вследствие выработки в организме ребенка антител к собственным иммуноглобулинам. Образованные в результате патологической реакции иммунные комплексы повреждают хрящевую и суставную ткань. Это приводит к формированию воспалительных реакций в суставах, а в дальнейшем - к их деформации. Кроме того, часто развиваются повреждения внутренних органов.

Наибольший пик заболеваемости ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА) приходится на возраст 2–3 лет. Единой причины возникновения сбоев в иммунной системе не выявлено. Считается, что некоторую роль в этиологии играют:

  • наследственность;
  • физические факторы внешней среды (радиационное излучение и др.);
  • перенесенные вирусные и бактериальные инфекции;
  • необоснованный прием лекарственных препаратов;
  • введение белковых веществ (плазма, вакцины, сыворотки).

В большинстве случаев причиной заболевания одновременно становятся несколько перечисленных факторов. Особую роль в этиологии занимает вирус Эпштейна - Барра: он имеет свойство нарушать синтез иммуноглобулинов и располагается в В-лимфоцитах. Но достоверных данных о его причастности к возникновению ЮРА недостаточно.

2
Механизм развития

Картинка 2

Механизм развития ЮРА

Ювенильный ревматоидный артрит имеет довольно сложный механизм развития. В упрощенном варианте он выглядит следующим образом. Неизвестный этиологический агент оказывает свое негативное действие на организм в двух направлениях:

  • Локализуясь в синовиальной оболочке сустава, вызывает структурные изменения IgG, которые приобретают агрессивные свойства к собственным тканям. Происходит возникновение местной воспалительной реакции.
  • Причинный фактор, попадая в организм, запускает каскад иммунологических реакций. Происходит усиление образования В-лимфоцитов, и они начинают вырабатывать антитела к измененным IgG. Присоединение антитела к иммуноглобулину сопровождается образованием иммунного комплекса, который, в свою очередь, запускает систему комплемента. Эта специфическая система способствует привлечению в место воспаления других клеточных элементов крови — нейтрофилов, макрофагов, лимфоцитов. Анкилоз коленного сустава Все клеточные элементы, пришедшие в очаг поражения, являются высокоактивными. Они выполняют защитную функцию в организме, и их действие направлено на уничтожение микроорганизмов, вирусов, грибов и других инфекционных агентов. Но в этом случае все свои силы они направляют не на чужеродные вещества, а на собственные ткани, и происходит поражение сустава с последующим разрушением его суставных поверхностей. Кроме того, избыток клеточных элементов в синовиальной оболочке сустава приводит к формированию грануляционной ткани (особый вид, образующийся в местах хронического воспаления и глубоких внешних повреждениях - ранах, порезах) - так называемый паннус. Чем сильнее разрушается хрящевая и костная ткань, тем больше она замещается паннусом. В конце концов он соединяет две суставные поверхности, и формируется неподвижное сочленение двух костей — анкилоз.

3
Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит в связи со сложным механизмом и системным течением имеет классификацию, которая основана на совокупности различных параметров, учитывающих клинико-анатомическую характеристику, течение, нарушение функциональной способности и степени болезни.

В зависимости от системности поражений выделяют следующие клинические формы ЮРА:

  • Ювенильный ревматоидный артрит с преимущественно суставным поражением, который бывает поли-, олиго- и моноартритическим.
  • Суставно-висцеральная форма. Она разделяется на ЮРА с ограниченным висцеритом (в патологический процесс вовлекаются почки, сердце, легкие, печень, селезенка и др.), болезнь Стилла, субсепсис Висслера - Фанкони.
  • Ревматоидный артрит в сочетании с ревматизмом или с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.

По степени активности процесса выделяют:

  • Низкую или первую степень заболевания.
  • Среднюю (вторую).
  • Высокую (третью степень).

По течению заболевания различают:

  • Быстропрогрессирующую форму.
  • Медленно прогрессирующую.
  • Без заметного прогрессирования.

В зависимости от нарушения функциональных способностей пациентов выделяют 3 вида:

1. Функциональное состояние суставов сохранено.

2. Функциональность нарушена и связана с опорно-двигательным аппаратом. Здесь выделяют три подгруппы:

  • способность к самообслуживанию у больных сохранена;
  • частично утрачена;
  • полностью отсутствует.

3. Имеется нарушение функционального состояния в связи с поражением глаз или внутренних органов.

4
Симптомы заболевания

Картинка 3

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит характеризуется поражением суставов и реже - внутренних органов. В патологический процесс в основном вовлекаются один или несколько суставов. Около 2/3 пациентов заболевают в возрасте 2-3 лет, чаще всего болезнь принимает подострое течение.

Первыми симптомами, которые замечают родители, являются нарушение функции сустава и реже - изменение его конфигурации. Дети предъявляют жалобы на появление чувства скованности по утрам в пораженном суставе, которое проходит к обеду или вечеру. Именно эти причины заставляют обратиться за помощью к врачу. Важно не пропустить их на начальном этапе, чтобы процесс не затянулся и не привел к деструкции и анкилозу.

Чаще всего поражаются коленные, на втором месте - голеностопные, а еще реже - тазобедренный, лучезапястный и мелкие суставы кистей и стоп. Появляется припухлость, покраснение и боль при движении, кожа над воспаленным местом становится горячей на ощупь, нарушается нормальный характер движений в суставе. Кроме локальных изменений повышается температура тела, увеличиваются лимфатические узлы.

Если заболевание развивается у малышей до двух лет, то они перестают ходить, а у более старших детей начинаются изменения походки. Не вовремя начатое лечение приводит к отставанию в росте пораженной конечности, и у детей развивается хромота, так как здоровая нога будет длиннее.

Острое начало заболевания наиболее характерно для полиартритического варианта болезни, когда поражается множество суставов - как крупных, так и мелких. Детей беспокоит сильная боль, припухлость, нарушение функции и конфигурации суставов. Также выражены признаки общей интоксикации — повышается температура тела до 39–40 градусов, отмечаются головная боль, слабость, недомогание, озноб, головокружение. При этой форме болезни воспалительные явления настолько выражены и так быстро прогрессируют, что у многих пациентов развиваются анкилозы. Полиартритический вариант наиболее характерен для детей школьного и подросткового возраста, имеет более неблагоприятное течение и часто приводит к поражению внутренних органов.

4.1
Признаки суставно-висцеральной формы

Иридоциклит при ЮРА

Поражение одного или нескольких суставов при ювенильном ревматоидном артрите считается относительно благоприятным, так как у большей части детей прогрессирование заболевания не наступает. Но имеются случаи, когда патологический процесс переходит на более мелкие суставы, внутренние органы и глаза, т. е. происходит генерализация болезни. Такие формы заболевания являются инвалидизирующими.

Вовлечение в патологический процесс глаз в клинике проявляется иридоциклитом: происходит поражение радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока. Дети жалуются на снижение зрения и ощущение песка в глазах.

Если это маленький ребенок, заметить изменение остроты зрения довольно сложно, так как он просто не сможет объяснить свои жалобы. Важным является проведение профилактических осмотров у офтальмолога детей с диагнозом ЮРА: об этом должны помнить не только врачи, но и родители.

При длительном течении иридоциклита родители могут заметить изменение формы зрачка. Это происходит за счет образования спаек в глазном яблоке, которые не дают нормально сокращаться мышцам, отвечающим за движение зрачка. При длительном и прогрессирующем течении болезни может наступить полная слепота.

Если имеются только поражения глаз и суставов, такая форма заболевания относится к суставной форме ЮРА. Но чаще всего при вовлечении в патологический процесс глаз имеются повреждения и других внутренних органов. Чаще всего поражаются почки, сердце, печень, селезенка, легкие. В этих органах происходит образование воспалительных процессов и значительно нарушаются их функции, а в тяжелых случаях наступает полиорганная недостаточность. Такая форма ювенильного ревматоидного артрита называется суставно-висцеральной с ограниченными висцеритами.

4.2
Болезнь Стилла

Иллюстрация 5

Деформация пальцев кисти при ЮРА

Синдром или болезнь Стилла является тяжелым вариантом течения болезни. Начинается остро, с ярких клинических проявлений:

  • Температура тела повышается до 40 градусов.
  • Увеличиваются лимфатические узлы.
  • Появляется гепатоспленомегалия.
  • Поражаются почки и развивается гломерулонефрит.
  • Развивается пневмония с поражением интерстициальной ткани.
  • Поражается сердце (миокардит).
  • Появляется аллергическая сыпь (необязательный признак).

При вовремя начатом лечении общие проявления болезни исчезают, и остаются только суставные симптомы, которые плохо поддаются терапии и приводят к быстрой деструкции и нарушению функции суставов. Серьезным осложнением болезни Стилла является развитие амилоидоза — хронического аутоиммунного заболевания, при котором во внутренних органах откладывается патологический белок, приводя к их функциональной недостаточности.

4.3
Субсепсис Висслера - Фанкони

Изображение 6

Субсепсис Висслера - Фанкони

Особой формой ювенильного ревматоидного артрита является субсепсис Висслера - Фанкони. Для этого заболевания характерно появление высокой температура тела, сыпи и боли в суставах, также часто поражаются внутренние органы. Примечательно, что на фоне серьезных нарушений в организме дети чувствуют себя нормально: их не беспокоит слабость, недомогание, головная боль и другие симптомы интоксикации.

Обязательным признаком является сыпь различной формы, не имеющая типичной локализации. Она может появляться только в области сустава или же распространяться на всю конечность или тело. Из внутренних органов чаще всего поражается сердце, развивается миокардит или миоперикардит. В большем количестве случаев недуг заканчивается полным выздоровлением. Но иногда исчезают общие симптомы, процесс приобретает местный характер, и заболевание начинает принимать типичную картину полиартритического варианта ювенильного ревматоидного артрита.

5
Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита складывается из совокупности характерных проявлений болезни и наличия повреждений суставов; клинических, лабораторных исследований и рентгенографии.

На рентгенограмме будут видны изменения формы и конфигурации суставных поверхностей, а также признаки остеопороза, сужение суставных щелей и нарушение роста костей.

В крови выявляют повышенный лейкоцитоз и скорость оседания эритроцитов, при серопозитивном варианте болезни - ревматоидный фактор.

Характерные симптомы ЮРА, важные для диагностики:

  • артрит на протяжении 3 месяцев и больше;
  • симметричность поражений мелких суставов при полиартритическом варианте заболевания;
  • появление мышечной атрофии возле больного сустава;
  • снижение остроты зрения и нарушение формы зрачка;
  • образование ревматоидных узелков (паннуса) вокруг пораженного места;
  • скопление жидкости в синовиальной оболочке и увеличение размера суставов.

6
Лечение

Основной задачей терапии ювенильного ревматоидного артрита является уменьшение активности и прогрессирования заболевания, а также реабилитация и восстановление нарушенных функций опорно-двигательного аппарата. Лечение должно быть комплексным и складываться из нескольких направлений — использование медикаментозных средств, лечебной физкультуры, физиотерапии и санаторно-курортных мероприятий.

Из медикаментов в первую очередь используют противовоспалительные препараты.

  • Первая группа включает нестероидные противовоспалительные лекарства, которые предназначены для быстрой ликвидации боли, отечности и покраснения. Для этой цели детям назначают ацетилсалициловую кислоту, Индометацин, Вольтарен, Напроксен. Их дозы рассчитываются в соответствии с возрастом и весом ребенка.
  • Другая группа препаратов используется для базисного лечения и имеет медленный эффект. Средства из этих групп влияют на иммунные процессы, уменьшая активность агрессивного влияния иммунитета на организм. Они обладают свойством замедлять разрушение хрящевой ткани суставов, уменьшают клинические и лабораторные признаки проявления болезни. Для базисного лечения используют следующие препараты — Делагил, Плаквенил, препараты золота (Санокризил, Кризанол, Миокризин). С этой же целью используют иммунодепрессанты и цитостатики. Чаще всего из последних назначают такой препарат, как Лейкеран - он замедляет активность и прогрессирование болезни путем угнетения размножения иммунных клеток.
  • В качестве противовоспалительного и иммуносупрессивного действия используют глюкокортикостероиды. Применение этих средств у детей должно быть ограничено. Они показаны только при генерализации процесса или при суставно-висцеральной форме ювенильного ревматоидного артрита. Из кортикостероидов чаще всего назначают Преднизолон в дозе 1 мг на килограмм массы тела в сутки.

В качестве лечения используют и местное воздействие на пораженную поверхность сустава - назначают компрессы с Димексидом. Его разводят с дистиллированной или кипяченой водой в пропорции один к двум (на 10 мл Димексида 20 мл воды). Компресс наносят на поврежденный сустав и держат в течение 30–60 минут, повторяют процедуру 2 раза в день. Использование таких аппликаций позволяет уменьшить воспаление, отек и болевые ощущения, а для улучшения обезболивающего действия в раствор добавляют анальгин, новокаин или индометациновую мазь (наносят перед наложением компресса). Кроме наружного местного лечения применяют внутрисуставные инъекции кортикостероидов. Вводят такие препараты, как Кеналог, Метипред или Гидрокортизон.

6.1
Альтернативные методы

Лечить ювенильный ревматоидный артрит нужно комплексно, поэтому к лекарственному воздействию добавляют физиотерапевтические методы. Высокую эффективность имеют следующие разновидности физиолечения:

  • бальнеотерапия;
  • грязелечение;
  • иглорефлексотерапия;
  • массаж;
  • магнитотерапия;
  • электрофорез.

Назначать и контролировать проведение этих процедур должен лечащий врач совместно с физиотерапевтом.

Для восстановления функциональной активности суставов проводят комплексы лечебной физкультуры. Виды упражнений будут отличаться для каждого сустава, а интенсивность движений зависит от степени повреждения и потери функции. Идеальным вариантом будет проведение санаторно-курортного лечения, где ребенку смогут провести полный курс реабилитации и физиотерапии.

Главной рекомендацией для родителей будет наблюдение за состоянием ребенка, а при первых жалобах на скованность или нарушение функции суставов необходимо немедленно обратиться за помощью к врачу.

Чем раньше будет начато лечение, тем благоприятнее прогноз на будущее ребенка. Современные методы позволяют приостановить заболевание, а при легких вариантах возможно и полное выздоровление. Дети с ЮРА должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у ревматолога и периодически проходить курс поддерживающей терапии.