ВАЖНО ЗНАТЬ! Единственный способ быстрого избавления от БОЛЕЙ В СУСТАВАХ, рекомендованный профессором Дикулем! Читать далее...

Редкое и очень опасное заболевание - спинальная мышечная атрофия - обычно проявляется у детей первого года жизни. У подростков или взрослых людей подобная патология наблюдается значительно реже.

1
Общее описание болезни

Спинальная мышечная атрофия имеет различные формы, которые в свое время были подробно описаны специалистами. При СМА любого вида начинается деформация и/или утрата невронов (нервных клеток) передних рогов спинного мозга. Это нарушает двигательную активность ног, шеи, головы. Больной не может ползать, удерживать голову в вертикальном положении, ходить, глотать пищу. Нормально функционируют только мускулатура верхних конечностей - рук. Чувствительность пораженных участков при этом сохраняется практически полностью. Психиатрической патологии не наблюдаются.

Картинка 1

2
Причины развития недуга

Основная причина, вызывающая появление СМА - наследственность. Родители, являющиеся носителями патологической хромосомы, передают ее ребенку. Поэтому чаще всего спинальная мышечная атрофия обнаруживается вскоре после появления малыша на свет.

Картинка 2

Патология хромосомы приводит к повреждению (мутации) содержащегося в ней гена. Это нарушает синтез белка. Поэтому двигательная активность снижается, мышечная система атрофируется, постепенно сходят на нет жизненно важные рефлексы (например, глотательный и дыхательный). Дети с врожденной формой СМА в большинстве случаев живут всего 1,5-2 года. Если носителем патологической хромосомы является только 1 из родителей, признаки болезни могут проявиться в отроческом, взрослом или пожилом возрасте, как правило, у мальчиков или мужчин.

Кроме наследственности причиной развития спинальной амиотрофии могут стать такие моменты, как:

  • неправильное питание;
  • дисфункция системы кровообращения;
  • нарушение нервно-мышечной проводимости;
  • сопутствующие заболевания;
  • вредные привычки.

Летальный исход в любом случае неизбежен. Однако правильно поставленный диагноз и грамотно составленная схема лечения могут заметно продлить жизнь взрослого пациента.

Картинка 3

3
Классификация СМА

Определение типа болезни у конкретного пациента архиважно. Это определяет схему поддерживающего лечения, виды необходимых процедур, коррекцию режима и т. п. Младенческая спинальная мышечная атрофия или болезнь Верднига -Гоффмана обнаруживается сразу после рождения малыша. Промежуточный тип СМА - болезнь Дубовица появляется у детей через 6-7 месяцев после рождения и до 2-х лет. Спинальная мышечная атрофия ювенильного типа - это болезнь Кугельберга-Веландера. Начинается у детей предподросткового и отроческого возраста. Патология развивается очень быстро.

СМА взрослого типа поражает мужчин среднего и старческого возраста. В этом случае поддерживающая медицина бывает наиболее эффективна.

4
Болезнь Верднига-Гоффмана

Болезнь Верднига- Гофмана можно распознать в период внутриутробного развития младенца. Плод проявляет минимальную активность. Регулярные шевеления в последнем триместре беременности практически отсутствуют. В момент появления на свет ребенок с трудом проходит через родовые пути. Очень часто приходится делать кесарево сечение.

У новорожденного малыша симптомы спинальной мышечной атрофии становятся заметны очень быстро. Ребенок лежит на спине, распластав ноги и руки. Он не может самостоятельно двигать конечностями и поворачивать голову.

Изображение 4

Основной признак младенческой СМА - фасцикуляция. Мышцы, пораженные патологическим процессом, хаотично подергиваются. Может перекосится лицо. У ребенка минимальный сосательный рефлекс. Глотает он с большим трудом. Часто плачет, плохо спит, быстро теряет вес.

5
Как проявляется болезнь Дубовица?

Болезнь Дубовица становится заметной после первого полугодия жизни. Атрофия мышц мешает ребенку сидеть и ползать. Такие дети начинают ходить намного позднее. При этом им постоянно требуется помощь.

Нарастание симптоматики в этом случае происходит не так стремительно, как при врожденной СМА. Психическое развитие ребенка проходит нормально. При правильном уходе и постоянном поддерживающем лечении ребенок может прожить более 15 лет.

Изображение 5

Ребенок с болезнью Дубовица может самостоятельно себя обслужить, делать простые домашние дела. Такие дети могут учиться в обычной школе, если форма заболевания это позволяет.

При болезни Дубовица сохраняются дыхательный и глотательный рефлексы. Поэтому ребенок может нормально питаться. Такие дети часто страдают от заболеваний верхних дыхательных путей.

Ювенильная форма СМА очень часто проявляется в период полового созревания. В этот момент в организме происходит изменение гормонального фона. Поэтому многие болезни и патологии принимают активную форму.

СМА ювенильного типа развивается медленно. Двигательную активность удается сохранить при помощи специальной гимнастики, физиотерапии и других процедур.

Со временем мускулатура нижних конечностей атрофируется. Больной может передвигаться только в инвалидной коляске. Однако сохраняется определенная степень бытовой самостоятельности.

Согласно медицинской статистике взрослая форма спинальной атрофии мышц наблюдается очень редко по сравнению с другими формами болезни.

Иллюстрация 6

Первыми признаками СМА у взрослых людей является:

  • слабая динамика шеи и головы;
  • дрожание (подергивание) языка;
  • затрудненная мимика.

Больной сохраняет двигательную активность. Он может работать, обслуживать себя, существовать в социуме. Если амиотрофия, начавшаяся у подростка или взрослого мужчины, была обнаружена на ранних стадиях, поддерживающее лечение будет наиболее эффективным.

6
Как диагностировать патологию?

Для постановки диагноза проводится анамнестическая беседа с пациентом или опекающим лицом. После общего осмотра больного дополнительно назначается:

  • обширное неврологическое обследование;
  • биопсия пострадавших мышц;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • нейромиография;
  • микроскопия мышечных волокон.

Изображение 7

После выявления клинической картины определяется схема поддерживающего лечебного курса.

7
Лечение спинальной амиотрофии

Кардинального средства, позволяющего полностью исцелить больных с диагнозом СМА, не существует. Поэтому при любой форме заболевания основная цель медицинской стратегии - замедление патологических процессов и продление жизни больного. Для этого используются такие препараты, как:

  • ингибиторы;
  • гемодиализаты;
  • ноотропные средства;
  • витамины группы В.

Картинка 8

Применение препаратов из указанных групп позволяет нормализовать проведение нервных импульсов, интенсифицировать обменные процессы, ослабляет болевой синдром .

Положительный эффект воздействия лекарственных средств закрепляется при помощи физиотерапии. Чаще всего больным назначается:

  • магнитотерапия;
  • тепловое парафинолечение;
  • УВЧ.

Для усиления мышечного тонуса, улучшения циркуляции крови в пораженных областях и предотвращения онемения суставов применяется массаж. Процедура проводится по специальной схеме.

Лечебная гимнастика - обязательное условие сохранения двигательной активности, укрепления костно-мышечной, дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Занятия необходимо проводить регулярно с инструктором или самостоятельно. Специальные ортопедические приспособления применяются для поддержания динамики конечностей и нормального функционирования грудной клетки.

Возникающая вследствие болезни дисфункция органов дыхания требует экстренных реанимационных процедур. Пациенту предписывается также искусственная вентиляция легких.

Поддерживающее лечение, специальная гимнастика и другие медицинские процедуры помогают замедлить развитие патологий у взрослых больных. Это позволяет сохранить двигательную активность и рефлексы. Срок жизни заметно увеличивается.